紅斑狼瘡(Lupus Erythematosus)

紅斑狼瘡(Lupus Erythematosus)

什麼是紅斑狼瘡?

紅斑狼瘡(Lupus Erythematosus)是一種反覆、慢性、且有遺傳傾向的自體免疫疾病。經常表現於皮膚,但全身器官組織皆有可能受其影響。七至八成紅斑狼瘡患者為青年到中年的女性,此病雖不常見,但華人的發病率和嚴重度偏高於其他族群。增進大眾對此病的認知將有助患者及早就醫治療,以降低併發症及其對身體系統的破壞。

紅斑狼瘡是種多元化的病症,可細分為好幾種型態。由大多只影響皮膚的盤狀紅斑狼瘡(Discoid lupus erythematosus),到影響全身裡外的系統性紅斑狼瘡 (Systemic lupus erythematosus)。這些型態不是相互獨立的,譬如說少數盤狀紅斑狼瘡患者於診斷時也有其他系統的失常,或於數年後轉變成系統性或其他型態的紅斑狼瘡。

多數患者的皮膚對光敏感,其皮膚炎和紅斑也於曝曬部分特別嚴重。如頭皮受到病變影響,則可能引起永久性脫髮。陽光被公認是紅斑狼瘡的ㄧ大誘發原因之一,所以患者的防曬措施ㄧ定得做好。除了紅斑外,皮膚黏膜(尤其是口腔)也有可能產生潰瘍。 其他皮膚的臨床表徵包括雷諾氏症狀(Reynaud's syndrome)和凍瘡(chilblains),這些病變源於紅斑狼瘡造成的血管壁發炎和痙攣,使得末梢血液循環不良,患者發病時手腳冰冷,顏色可由青變紫轉紅,嚴重時(尤其是抽菸者)手或腳趾頭會潰瘍,甚至有截肢的危險。低溫會誘使發病,所以患者手腳的保暖十分重要。戒煙對緩和症狀亦是一大幫助。

系統性紅斑狼瘡對皮膚以外的器官影響包括腎臟病,關節炎,肌肉發炎,心包膜發炎,淋巴腫大,血液和免疫病變(如貧血,白血球或血小板過低),神經系統病變(包括癲癇和腦中風)等等。 女性患者雖可正常結婚生育,但應慎防流產和早產。許多內臟器官的破壞在早期不會有任何症狀,不過抽血可檢查器官功能和自體免疫抗體(如 ANA, antinuclear antibody)來協助正確的診斷。因為紅斑狼瘡對皮膚的影響易見,所以最好早期讓皮膚專科診斷此病,如患者屬於系統性紅斑狼瘡,皮膚科可聯合風濕免疫科醫師共同協助患者預防與治療任何的器官併發症。

紅斑狼瘡患者平時應注重保健來減少發病率及緩和病情惡化。外出時要注重防曬,抽煙者應戒煙,經常進行適當的有氧運動來促進血液循環和增進體力及心肺功能。盡量避免過度勞累或過長時間的工作,還有注重個人衛生以避免各種細菌及病毒的感染。應注意當體力不支,心理或生理壓力過大時均可能使病情復發。

若皮膚病為患者的主要症狀,依情況而定,治療法包括外敷或皮下注射類固醇,嚴重或病情急性者可能需要口服類固醇或奎寧類別的藥物(如 Hydroxychloroquine)。對於系統性紅斑狼瘡患者,依其影響的器官而定,除了上述的藥品,其他的療法包括消炎止痛藥(NSAID,非類固醇抗發炎藥, 對筋肉關節發炎效果極佳)和多種免疫抑制劑(如 cyclophosphamide,對治療紅斑狼瘡引起的腎發炎可以有相當成效)。這些藥物若使用得當乃是救命聖品,但其中有些若無法妥善使用其負作用也相當可觀。患者應和其專科醫師詳細洽談後依照指示按時服藥,且定期複診。雖然紅斑狼瘡本身無法完全治癒,完善的治療可達到常久的病情控制,讓患者活出正常且精彩的人生。

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